Ayın Vakası
MULTİPL KRANİAL NÖROPATİ VE POLİRADİKULOPATİ İLE GİDEN PRİMER LEPTOMENİNGEAL LENFOMA OLGUSU:

Ondokuz yaşında erkek hasta Temmuz 2007’de çift görme, bacaklarda kuvvetsizlik ve nöbet öyküsü ile hastanemize başvurdu.
Hastanın şikayetlerinin Nisan 2007’de başladığı ve bulantı kusma sonrası gelişen cift görme, sağ göz kapağında düşüklük, sağ gözde içe kayma şikayetlerine iki gün sonra  ağzında sağa  kayma eklendiği öğrenildi. Bu şikayetlerle başvurduğu merkezde yapılan nörolojik muayenesinde bilateral periferik fasial paralizi ve her iki gözde dışa bakış kısıtlılığı tesbit edilmiş. BOS örneklemesinde protein değeri 142 mg/dl, glukoz 69mg/dl tesbit edilmiş, hücre görülmemiş. Bu bulgularla  Guillain Barre sendromu düşünülerek plazmaferez tedavisi uygulanmış. Ancak plazmaferez tedavisine yeterli cevap alınmaması ve tekrarlayan lomber ponksiyonlarda BOS proteininde artışın devam etmesi üzerine intravenöz immunoglobulin, takiben pulse steroid tedavisi verilmiş. Bu dönemde önceki şikayetlerine yutma güçlüğü, ses kısıklığı, yürümede güçlük ve her iki alt ekstremitede kuvvetsizlik eklenen hasta kendi isteği ile taburcu olmuş. Taburculuğunu takiben dört kez jeneralize tonik-klonik nöbet geçirdiği bildirilen hasta bu şikayetleri ile Temmuz 2007’de servisimize yatırıldı.
Hastanın yatışında yapılan nörolojik muayenesinde  şuuru açık, koopere oryante idi. Pupiller anizokorik (5mm/4mm), direkt  ve indirekt  ışık refleksleri alınıyordu. Bilateral papilödem mevcuttu. Sağ gözde parsiyel 3,  sol gözde 6. kranial sinir felçleri tesbit edildi. Solda periferik fasial parezisi vardı.   Motor muayenesinde ayak bileği plantar ve dosifleksiyonlarında zayıflık mevcuttu. Derin tendon refleksleri üstte azalmış altta alınamıyordu. Hastanın yatışından itibaren kliniğinde ilerleme gözlendi ve yatışının dördüncü gününde anizokori gelişti, ışık refleksleri alınamamaya başladı, görme keskinliği sağ gözde ışık persepsiyonu, sol gözde 1 metreden parmak sayacak düzeye düştü. Trigeminal sinir muayenesinde sağda oftalmik, solda maksiler dallarda hipoestezi tesbit edildi. Bilateral  periferik tip fasial parezi ve solda işitme kaybı gelişti. Kuvvet muayenesinde kalça fleksörleri MRC skalasına göre 2/5, ayak bileği dorsifleksör ve plantar fleksörleri 1/5 kuvvetinde idi. Duyu muayenesinde  bilateral alt ekstremite dizaltında hipoestezi, sakral hipoestezi tesbit edildi, vibrasyon duyusu bilateral krista iliakaya kadar azalmıştı. Kremaster refleksi alınamıyor, anal sfinkter tonusu azalmıştı.
Hastanın yapılan tetkiklerinde tam kan sayımı (lökosit: 10.500/mm3, Hb:13.1  , trombosit: 318.000/ mm3 ), periferik yayma, karaciğer ve  böbrek testleri, elektrolit düzeyleri, vaskülit belirleyicileri normal sınırlarda idi. Eritrosit sedimentasyon hızında hafif bir yükseklik (34 mm/sa)  tesbit edildi.
Kranial MRG’de bilateral 3,5,7,8. sinirlerde ve yaygın olarak  leptomeninkslerde kontrastlanma (resim1,2,3), spinal MR’da (resim4)  kauda ekinada kontrast tutulumu görüldü.
EMG’de  bilateral fasial sinir inervasyonlu kaslarda ağır parsiyel nörojenik lezyon bulguları alt ekstremitelerde aktif ve ağır şiddette poliradikülopatik tutuluş tesbit edildi.
Hastanın yapılan lomber ponksiyonunda BOS basıncı 320 mmH2O, protein: 154 mg/dl, glukoz 19 mg/dl (eş zamanlı kan şekeri: 85 mg/dl) idi. Mikroskopide 2000 KK, 1440 BK saptandı. %80’i lenfomononükleer hücrelerdi. Tümör ve enfeksiyöz belirteçler BOS ve serumda negatifti.
BOS sitolojisinde blastik lenfoid hücreler tesbit edilmesi üzerine hastada sistemik lenfoma taraması başlatıldı. Periferik yayma, kemik iliği biyopsisi, torako-abdominal BT, tüm vücut PET tetkiklerinde anlamlı bulguya rastlanmadı.
Bu bulgularla primer leptomeningeal lenfoma tanısı konulan hastaya intratekal metotreksat-sitozin arabinozid- deksametazon  tedavisi ve  kranial radyoterapi başlandı. Bu tedaviler sonrası hastanın yapılan nörolojik muayenesinde görme keskinliğinde ve paraparezisinde düzelme görüldü. Hasta destekle yürüyebilir halde kontrollere gelmek üzere taburcu edildi.

   TARTIŞMA :

Primer santral sinir sistemi lenfoması intrakranial neoplasmlar içerisinde %1-1.5 oranında görülmektedir. Primer leptomeningeal form ise çok daha nadirdir.  Literatürde hastalığın seyrinin oldukça kötü olduğu  ve ortalama yaşam süresi  agresif kemoterapi ve radyoterapiye rağmen maksimum 25-29 ay olarak bildirilmektedir. Bu açıdan hastalığın erken tanısı ve tedavisi önem kazanmaktadır.

Hacettepe Üniversitesi Nörolojik Bilimler ve Psikiyatri Enstitüsü
Sıhhiye Ankara
norobil@hacettepe.edu.tr
Sayfa Sorumlusu: Nursel İlikli
Son Güncelleme Tarihi: Ocak 2020
Sayfamızı 06.07.2005 tarihinden itibaren [ziyaretci sayisi] kişi ziyaret etmiştir.
Sorumluluk Sınırı